Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз был включён в список заболеваний, поддерживаемых «Кругом добра».

Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз был включён в список заболеваний, поддерживаемых «Кругом добра».

19.04.2024 19:37:26

Российские врачи теперь смогут применять эмапалумаб для лечения пациентов с вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, которые находятся под опекой «Круга добра». Ранее этот импортный препарат использовался только для терапии врождённого заболевания.

На очередном заседании экспертного совета фонд «Круг добра» включил в свой перечень ещё одно заболевание — вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Об этом сообщила пресс-служба фонда 5 августа.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — это редкое и тяжёлое гематологическое заболевание. Оно приводит к аномальному размножению и активации гистиоцитов (тканевых макрофагов) и лимфоцитов — особых клеток организма. Макрофаги поглощают клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и их клетки-предшественники в различных органах и тканях. Этот процесс называется «гемофагоцитоз». В результате возникают тяжёлые поражения органов, включая печень, селезёнку, лимфатические узлы, кожу, лёгкие, головной мозг. Также гемофагоцитоз приводит к цитопении — состоянию дефицита клеток крови.

ГЛГ бывает первичным (врождённым) и вторичным (приобретённым). Первичный вариант болезни обусловлен наследственными факторами и чаще всего проявляется в очень раннем возрасте, обычно до 12–18 месяцев. Вторичный ГЛГ может возникнуть при аномальной активации клеток в результате некоторых инфекций (например, инфицирования вирусом Эпштейна — Барр), злокачественных опухолей, аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитных состояний. Эта форма обычно наблюдается в более позднем возрасте.

Для ГЛГ характерно упорное повышение температуры. Наблюдается увеличение селезёнки и печени. Более чем в половине случаев возникает кожная сыпь, часто встречаются увеличение лимфоузлов, признаки поражения центральной нервной системы: изменения поведения, нарушения координации движений, судороги. Другие возможные симптомы — желтуха, отёки, признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Дефицит клеток крови тоже проявляется: бледность, слабость, кровотечения, синяки и частые инфекции.

Лечением, как правило, занимаются детские гематологи в специализированных центрах. Терапия ГЛГ включает применение ингибиторов цитокинов, иммунотерапии, химиотерапии, некоторых их комбинаций и трансплантацию стволовых клеток. Для пациентов с рефрактерным, рецидивирующим или прогрессирующим ГЛГ или с непереносимостью традиционной терапии применяется эмапалумаб (торговое наименование «Гамифант») — моноклональное антитело, блокирующее интерферон-гамма. Этот препарат уже есть в перечне закупок фонда для терапии первичного ГЛГ. Теперь он будет применяться и для лечения подопечных с вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом. Эксперты утвердили категории детей, которым показано назначение эмапалумаба.